Neurology：渐冻人，皮质过度兴奋或与TDP-43的获益有关

结节病性脊髓侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种一般而言的多管理系统神经退行性病因，以上下社会活动神经元功能性障碍为特质。虽然主要被认为是一种进行性的社会活动功能性功能障碍，但概念化和蓄意精神状态也越来越被认为是ALS的一个临床特质。

虽然5-15%的ALS高血压或许会用到额丘脑痴呆的临床特质，但30-50%的ALS高血压或许会用到愈来愈细节的概念化和蓄意障碍。

在病理学层面上，概念化和蓄意精神状态的演进与社会活动之外皮层区域过多转录的TDP-43受体的积累有关。脑过多沮丧已被另据为ALS的一个致病过程，与社会活动神经元变性、病因演变和过多预后相关联。

抑制性脑社会活动开关的萎缩与ALS的脑过多持续性的用到有关。鉴于脑过多持续性随着病因的演进而增加，可以说TDP-43的积累或许酪氨酸了ALS当中不断演进的心理精神状态。

Edinburgh概念化和蓄意ALS临床研究（ECAS）是作为风险评估ALS概念化和蓄意功能性的具体工具而开发的，包括了对ALS特定（制订功能性、言语流畅性和语言）和非特定（忆述、识别清醒和听觉紧致功能性）概念化领域的了解。

与此相关的是，ECAS投篮似乎可以预测ALS的TDP-43病理学。

鉴于概念化功能性障碍和脑过多持续性随着病因的演进而变得愈来愈加引人注意，乔治城大学的Mana Higashihara等人，探究了ALS当中社会活动脑持续性和概念化障碍密切关系的联系。

他们适用经颅微刺激（TMS）来风险评估脑持续性，概念化功能性由Edinburgh概念化和蓄意ALS临床研究（ECAS）量表未确定。概念化障碍的假定是ECAS

脑过多沮丧的假定是粗壮等长脑内抑制（SICI）减少，粗壮等长脑内促使（SICF）增加，持续性Index（IE）和社会活动诱发电位（MEP）振幅。

他们纳入了40名ALS高血压，其当中36%有明显的概念化障碍（23名男性，平均年龄62.1岁）。

概念化障碍高血压的脑过多持续性愈来愈为引人注意，表现为粗壮等长脑内促使（SICF）、持续性Index（IE）和社会活动诱发电位（MEP）振幅增加。

SICF与ECAS评价独立相关（β = 2.410；p

SICI的提高在ALS当中很明显，在制订平均分提高的高血压当中愈来愈为引人注意。

这个新颖的研究，重要象征意义在于发现了，概念化障碍的ALS高血压的脑过多持续性比对照组愈来愈引人注意。鉴于ECAS量表评价是TDP-43病理学学的有效预测指标，脑过多持续性的增加或许与TDP-43的积累有关。

译文出处：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798